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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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度日如诗!新疆美食“达人”缘何迷上唐菓子?******

  中新网乌鲁木齐1月10日电 题:度日如诗!新疆美食“达人”缘何迷上唐菓子?

  作者 史玉江 党艳丽

  逢年过节,蒸年馍、做唐菓子、烹制佳肴;时令节气做青团、春卷、龙须饼等民间美食;闲暇家时养花弄草、打理庭院;周末邀朋友围灶煮茶,品美食、谈人生……

  美好的生活仪式感,寄托四季风物与当下生活体悟。新疆兵团第四师七十一团退休职工周小茵把日子过成了诗。

临近中国传统新年,周小茵特意制作了一些传统茶点。 周小茵 摄临近中国传统新年,周小茵特意制作了一些传统茶点。 周小茵 摄

  56岁周小茵是当地出了名的美食“达人”,每年都会根据时令节气,制作各类民间美食,在陶冶情操、丰富生活的同时,传承着中华民族传统美食文化。

  新疆为数不多的唐菓子制作“艺人”

  右手拿着三角棒,左手托着豆沙团,一推一压一挑间,一枚唐菓子现雏形。“制作一枚高颜值的唐菓子,需要全神投入,手的力道要准,并且有一气呵成的能力。”日前,周小茵如是说。

以豆沙为馅、外包“透花糍”的唐菓子是茶宴中佐茶而食的糕点,又称为茶菓、菓子等。 周小茵 摄以豆沙为馅、外包“透花糍”的唐菓子是茶宴中佐茶而食的糕点,又称为茶菓、菓子等。 周小茵 摄

  临近中国传统新年,周小茵特意制作了一些传统茶点——唐菓子,树叶、花朵、贝壳……记者注意到,这些茶点造型各异、色彩艳丽,空气中还能嗅到清甜的味。

  以豆沙为馅、外包“透花糍”的唐菓子是茶宴中佐茶而食的糕点,又称为茶菓、菓子等。其玲珑小巧,颜色艳丽,多以花鸟造型雕刻。

  据《中国面点史》记载,于饮茶之风普及全国的唐代开始,出现了一边饮茶一边吃茶点(面点)的习俗,已有上千年的历史。

唐菓子玲珑小巧,颜色艳丽,多以花鸟造型雕刻。 周小茵 摄唐菓子玲珑小巧,颜色艳丽,多以花鸟造型雕刻。 周小茵 摄

  作为一种源自中国的古老美食,唐菓子制作近年来在中国复兴。热衷于制作美食的周小茵,深深地被唐菓子的历史文化所吸引,自学唐菓子的制作工艺,成为新疆伊犁区域为数不多的唐菓子制作“艺人”。

  周小茵介绍,这款唐菓子选用上好的白云豆浸泡24小时,人工去皮煮制软烂、过滤,再加上少许糯米粉、砂糖进行炒制后,添加少许植物色粉造型而成。

周小茵把日子过成了诗。 周小茵 摄周小茵把日子过成了诗。 周小茵 摄

  “遗传”祖辈中学时得“真传”

  周小茵年轻时是七十一团的文艺骨干。对传统美食的热爱,源于从小受外祖父和母亲的影响。外祖父曾是乡里的乡厨,街坊邻里婚丧嫁娶都会请他掌勺。而母亲自幼跟随外祖父学习厨艺,长大后成当地出了名的“巧手”。

  在物资匮乏的20世纪六七十年代,周小茵母亲手工制作各种民间“小零食”,给孩子们解馋。

塔式年馍。 周小茵 摄塔式年馍。 周小茵 摄

  看着母亲将一个个普通食材变成好看又美味的“小零食”,幼时的周小茵被深深吸引,对制作美食产生浓厚兴趣。

  中学时,周小茵得母亲“真传”,刺猬馍、枣馍、花馍……只要练上几遍,便能得心应手;南北菜式虽不说样样精通,但也做得有模有样。

  “我学做传统民间美食有40多年。工作后因忙碌,做美食没有小时候那么频繁,但是逢年过节还是会做一些糕点。”周小茵说,每年的除夕年夜饭绝不能马虎,每道菜寓意美好、家人团圆,“咱中国人的传统,不能丢。”

  2017年,周小茵迷上非遗唐菓子,她上网络视频学习,请教懂面食的行家,并将自己的创意融入其中。

彩色水饺。 周小茵 摄彩色水饺。 周小茵 摄

  久而久之,周小茵练就了一双巧手,成为伊犁区域为数不多的年馍、花馍、唐菓子制作“艺人”。

  近年来,她制作传统民间美食的消息经当地新媒体推送后,引发网友们的热评。

  “在微信朋友圈看到小茵做的唐菓子,真精致!”可克达拉市民杨萍英说,以前见过这类糕点,但不知道叫什么。

  “她制作的唐菓子味道好,让人舍不得下口。她家院子就像‘家庭公园’,花草满园、鱼鸟相伴。”好友李沛立说,周小茵身上那种对传统美食的执着和对生活的热爱,令人佩服。

  冀望成为一名非遗传承人

  周小茵退休后,属于自己的时间多了起来。2019年起,她专注于传统美食制作。

周小茵退休后,专注于传统美食制作。 周小茵 摄周小茵退休后,专注于传统美食制作。 周小茵 摄

  “每年我会根据年份制作生肖年馍。前年蒸的是牛馍,去年蒸的是虎馍,冬奥会期间我还做了汤圆版的冰墩墩,今年春节会蒸兔馍。”周小茵介绍,年馍以山西霍州最为出名,花馍以陕西为主。

  近年来,新疆兵团对区域内非遗资源的种类、数量、分布状况进行全面普查、整理、归档与申报。调查发现,新疆兵团非遗线索涉及民间艺术、传统技艺、红色文化等,主要集中在剪纸、刺绣等传统手工技艺,美食类尚少。

  “我会不断提高唐菓子的制作技艺,如果可能,希望能成为一名非遗传承人。”周小茵说,唐菓子是唐文化和艺术的代表作,需要我们这一代去传承、发扬。(完)

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